Hiperamonemia – ¿Cuándo debemos iniciar la diálisis?

Causas: el ciclo de la urea en el hígado en el que el amoníaco se convierte en urea es responsable de la excreción de nitrógeno residual. La hiperamonemia en recién nacidos se asocia más comúnmente con trastornos hereditarios del metabolismo de aminoácidos y ácidos orgánicos. Las causas en adultos incluyen síndrome de Reye, insuficiencia hepática, sepsis, especialmente infecciones con organismos que dividen la urea, quimioterapia en dosis altas, fármacos (saliciclatos, valproato), hemorragia gastrointestinal, mieloma múltiple, nutrición parenteral y aparición tardía de defectos del ciclo de la urea. Este último generalmente se presenta con encefalopatía episódica precipitada por factores metabólicos estresantes como infección, anestesia o embarazo.

Características clínicas: la hiperamonemia puede poner en peligro la vida y, si persiste, puede provocar daños neuronales irreversibles. Conduce a edema cerebral que causa encefalopatía progresiva. La alcalosis respiratoria es común debido a la hiperventilación central. La hiperamonemia severa también puede causar convulsiones. Una resonancia magnética del cerebro suele ser compatible con la encefalopatía isquémica hipóxica.

¿Cuándo comenzar la diálisis? No existen pautas publicadas sobre cuándo iniciar la diálisis en un paciente con hiperamonemia debido a defectos del ciclo de la urea. Está comúnmente indicado si el nivel de amoníaco en la sangre es mayor de tres a cuatro veces el límite superior normal o mayor de 200 micromoles/L. La hemodiálisis continua se inicia con tasas de flujo más altas y es el tratamiento más efectivo para reducir rápidamente los niveles de amoníaco. Aunque el amoníaco es osmóticamente activo, la eliminación rápida de amoníaco no está asociada con el síndrome de desequilibrio debido principalmente a dos razones: primero, hay un rápido equilibrio del amoníaco a través de la membrana celular. En segundo lugar, la cantidad total en la sangre, incluso en caso de hiperamonemia grave, es de sólo unos 200 micromoles. Esto contribuye con menos de 1 mosm por litro a la osmolalidad total y, por lo tanto, incluso si se eliminara todo a la vez, el cambio en la osmolalidad es demasiado pequeño para causar un desequilibrio. Compare esto con los niveles de amoníaco en la orina, que suelen estar en el rango milimolar.

La pregunta sigue siendo si se debe iniciar la diálisis en el contexto de hiperamonemia grave aguda (niveles > 200 micromoles/L) y encefalopatía en adultos con insuficiencia hepática y función renal normal. No pude encontrar ninguna literatura al respecto y me gustaría saber cuál es la práctica en otras instituciones. Creo que dado que la hiperamonemia severa puede conducir a un daño cerebral irreversible, se debe instituir la diálisis. Consulte esta publicación anterior sobre la hiperamonemia en personas con mieloma.

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