La atresia tricuspídea (AT) es un defecto cardíaco congénito cianótico caracterizado por la agenesia completa de la válvula tricúspide (VT). Es decir, no hay comunicación entre la aurícula y el ventrículo derechos.
Existen varios subtipos de esta enfermedad con presentaciones clínicas variadas en función del grado de flujo sanguíneo pulmonar
[1] Esta lesión conlleva una tasa de mortalidad muy elevada si no se interviene durante el primer año de vida.
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Etiología
La patogénesis de la atresia tricuspídea no se conoce del todo, pero se debe a la interrupción del desarrollo normal de las válvulas auriculoventriculares a partir del cojín endocárdico. En la mayoría de estos pacientes, la entrada tricúspide aparece como un hoyuelo en la aurícula derecha (forma muscular). En formas más raras, se produce una fusión de las valvas parcialmente delaminadas y la formación de lo que parece ser una membrana (tipo Ebstein)
[2].
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Epidemiología
La prevalencia global de las cardiopatías congénitas es de 81 por cada 10000 nacimientos. La atresia tricuspídea es la tercera cardiopatía congénita cianótica más común, con una prevalencia de alrededor de 1,2 por cada 10000 nacidos vivos. La AT es igual de frecuente en hombres y mujeres
[3][4] No existe un riesgo significativo de recurrencia de la AT en las familias. Sólo hay unos pocos casos de recurrencia familiar de AT descritos en la literatura. Se cree que estos casos se heredan con un patrón autosómico recesivo
[5].
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Fisiopatología
La sangre regresa al corazón a través de la vena cava superior e inferior hacia la aurícula derecha. No hay flujo de sangre a través de la VT debido a la atresia de la válvula, y el ventrículo derecho es hipoplásico.
Hay una derivación obligatoria de derecha a izquierda a nivel de la aurícula, ya que no hay flujo de sangre hacia delante a través de la VT. Hay una mezcla de sangre venosa sistémica y sangre venosa pulmonar en la aurícula izquierda.
La cantidad de sangre saturada de oxígeno que llega al ventrículo izquierdo, a la aorta y, por tanto, al resto del cuerpo, depende de los volúmenes relativos de retorno venoso pulmonar y sistémico.
La cantidad de flujo sanguíneo pulmonar viene determinada por
1) El grado de obstrucción pulmonar.
2) La presencia de una comunicación interventricular (CIV)
3) La relación de las grandes arterias
Los pacientes con obstrucción pulmonar por estenosis o atresia pulmonar tendrían un retorno venoso pulmonar disminuido y, por tanto, una saturación arterial de oxígeno sistémica reducida. Por lo tanto, el paciente estaría cianótico. Por el contrario, los pacientes sin obstrucción pulmonar tendrían un mayor retorno venoso pulmonar y, por tanto, una saturación arterial sistémica relativamente alta. Estos pacientes no estarían cianóticos.
Radiografía de tórax: una radiografía de tórax puede indicar cambios que a menudo se observan con la atresia tricuspídea.
Electrocardiograma (ECG): un ECG demuestra ritmos anormales y detecta estrés en el músculo cardíaco.
Ecocardiograma (eco): un eco utiliza ondas de sonido para generar una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón. Con base en el hallazgo de estructuras cardíacas anormales, se realizará el diagnóstico de atresia tricuspídea.
Cateterismo cardíaco (cateterismo cardíaco): este procedimiento brinda información detallada sobre el corazón del bebé. Al bebé se le dará un medicamento para que se relaje. Se inserta un catéter delgado, estrecho y flexible en el vaso sanguíneo de la ingle de su bebé, desde donde se guía hasta el corazón. Para ver claramente las estructuras del corazón, se inyecta un medio de contraste. Las mediciones de la presión arterial y el oxígeno se toman en la arteria pulmonar, las cámaras del corazón y el oxígeno.
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